Pero… ¿Qué es un Prión?
Prión es
una proteína mal plegada capaz de transmitir su mal formación a otras
variedades de la misma proteína.
Los priones se propagan mediante la transmisión
de proteínas anómalas con mal plegamiento. Cuando un prión entra en un
organismo sano, actúa sobre él la forma normal del mismo tipo de proteína
existente en el organismo, modificándola y convirtiéndola en prión. Estos
priones recién formados pueden pasar a convertir más proteínas, provocando una
reacción en cadena que produce grandes cantidades de la proteína prión. El
periodo de incubación de las enfermedades priónicas se determina por la tasa de
crecimiento exponencial asociados con la replicación de priones, que es un
equilibrio entre el crecimiento lineal y la rotura de los agregados (hay que
tener en cuenta que la propagación del prión depende de la presencia de la
proteína normalmente plegada en la que los priones pueden inducir plegamiento.
Los organismos que no expresan la forma normal de la proteína priónica no
pueden desarrollar o transmitir la enfermedad).
¿Cuáles son las enfermedades causadas
por Priones?
Insomnio Familiar Fatal (IFF).
Creutzfeld- Jakob (CJD).
Enfermedad de Gerstmann-Straussler-Scheinker
(GSS).
Kuru.
Alzheimer.
¿Quién investiga estas enfermedades?
Un grupo de investigadores al frente de Joaquín Castilla
Castrillón, que a su vez forman la Fundación Española de Enfermedades
Priónicas.
La Fundación Española de Enfermedades Priónicas
la podemos seguir en redes sobre todo en Facebook e Instagram, pero trataré de
contaros algo más acerca de esta fundación ya que están haciendo una gran labor
en el mundo de la investigación sobre estas enfermedades priónicas.
¿Quiénes son?
La Fundación Española de Enfermedades Priónicas
(anteriormente la Asociación Española de CJD), es una entidad sin ánimo de
lucro, creada por la existencia de una enfermedad rara, devastadora y mortal,
que afecta al cerebro y al sistema nervioso, conocida como enfermedad priónica
o Encefalopatía Espongiforme Transmisible (EET).
Son investigadores/as dedicados/as durante años a
estudiar la enfermedad, psicólogos/as, familiares y allegados/as de
afectados/as y otras personas que voluntariamente colaboran. Todos/as, sin
excepción, creen necesario ayudar a otras personas que descubren y sufren esta
terrible enfermedad, porque son muy conscientes de lo difícil que es
enfrentarse en soledad a una enfermedad de estas características. Paralelamente
saben que la única solución es la investigación, y a ella destinan las
donaciones y recaudaciones procedentes de campañas y eventos que realizan.
En mayo de 2013, se creó la Asociación Española
de CJD (Creutzfeldt-Jakob Disease), de ámbito estatal, gracias al entusiasmo de
11 personas. Se deseaba ser un reflejo de la Fundación Americana de CJD y otras
asociaciones internacionales. A día de hoy, con el trabajo, dedicación y
esfuerzo de todos/as, son la Fundación Española de Enfermedades Priónicas, y no
solo dan cobertura a nivel nacional, sino que son referencia para otros muchos
países, donde no disponen del acceso al conocimiento ni medios que ellos/as
tienen.
Para más información visítalos en Facebook e
Instagram.
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GRUPO SERRANITOS
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segura utiliza nuestro BIZUM: 06720
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2103 0324 2400 3000 3245
Desde la Asociación
de Insomnio Familiar Fatal de Jaén, queremos agradecer a la empresa GRUPO SERRANITOS su colaboración en el Proyecto el
Camino Solidario.
Grupo Serranitos
Esta empresa Serrana
ubicada en Puente de Génave nace en abril del año 2009, y fueron sus fundadores
Sebastián Bustamante y Joaquín Castillo.
La pedanía de
Peñolite, fue donde vio crecer a esta pequeña empresa y el primer producto de
la misma fueron sus inconfundibles SERRANITOS rellenos de chocolate.
A este Dulce tan
característico se le unieron varios productos como la
Tarta de Hojaldre y
las milhojas de crema y cabello de ángel.
No fueron muchas las
dificultades que estos dos emprendedores tuvieron para desarrollar su
actividad, ya que con cada nuevo producto el éxito en su venta era de una
aceptación notable entre sus clientes.
En el año 2015, Sebastián
Y Joaquín deciden trasladar la empresa a Puente de Génave, dos locales en la
Galería Comercial Hermes sirvieron para albergar la maquinaria y mobiliario
necesario para seguir con la actividad de la elaboración de dulces ya en la
localidad Puenteña.
Tres meses más tarde
Sebastián y Joaquín deciden que el negocio lo puede llevar un solo socio y es
Joaquín Castillo quien desde junio del 2015 se encarga de pilotar la empresa.
Tartas de
cumpleaños, de comuniones, Cathering para empresas y demás Eventos Sociales,
son algunos de los pedidos que diariamente pasan por el obrador de Joaquín.
Recientemente, y
tras un curso de elaboración de Cerveza Artesanal, han llevado a tener otro
producto en la empresa, MEKACHIS Beer, una cerveza innovadora llena de
sensaciones y que con su doble lúpulo hace que los paladares más exigentes
hablen maravillas de esta cerveza con sabor serrano y con una peculiar etiqueta
del pintor Puenteño Santiago Ydáñez.
Joaquín Castillo
Martínez
Galería Comercial
Hermes
Paseo de la Vicaria
69
Puente de Génave
Teléfono 665 223 857
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